Привратник слуха: ученые поняли, как лечить глухоту

40 лет поисков, и вот – ученые Гарвардской медицинской школы открыли белок, который отвечает в организме человека за слух и равновесие.

Белок, который позволяет нам слышать

Сам белок по имени «TMC1» был открыт в 2002 году, в 2011 году была опознана его роль в слухе, но встал вопрос – центральный ли это персонаж или же один из вспомогательных? Однако теперь стало ясно, что именно он «активируется» при движении человеческого тела или при звуке, преобразовывая поступившую информацию в сигнал, идущий прямиком в мозг.

Можно с уверенностью сказать, что без TMC1 мы бы не смогли слышать и балансировать в пространстве.

Безусловно, ученые и раньше знали, что клетки в нашем внутреннем ухе улавливают звук и «отвечают» на движение, преобразуют информацию в сигнал и отправляют в мозг. Начало исследований слуха датируется  19-м веком. Но где и как происходит это преобразование? Именно такой вопрос ставили перед собой специалисты, и вот ответ найден учеными Гарвардской медицинской школы.

Говоря научным языком, получено итоговое доказательство того, что TMC1 является критическим молекулярным датчиком, преобразующим звук и движение в электрические сигналы, которые мозг может понять. Об этом рассказал профессор отоларингологии Гарвардской медицинской школы и неврологии в Бостонской детской больнице Джеффри Холт.

«Это, действительно, привратник слуха», – метафорически выразился он.

Трудноисследуемый объект

«Поиск этого сенсорного белка заводил нас в многочисленные тупики, но теперь мы думаем, что произошедшее открытие завершает наши поиски», – сообщил профессор Трансляционной медицинской науки Гарвардской медицинской школы Бертарелли Дэвид Кори, один из исследователей.

Органы чувств — зрение, осязание, вкус, обоняние, слух — помогают животным ориентироваться и выживать в мире. Преобразование сенсорного ввода в сигналы, которые мозг может анализировать и интерпретировать, является главенствующим в этом процессе.

«Молекулярные преобразователи» для большинства органов чувств уже были определены, неуловимым оставался только слуховой аппарат. Во-первых, из-за его труднодоступности – он расположен во внутреннем ухе за самой плотной костью человеческого тела.

Во-вторых, из-за сравнительно небольшого количества слуховых клеток, доступных для извлечения, диссекции и визуализации. К примеру, человеческая сетчатка имеет 100 миллионов сенсорных клеток, а во внутреннем ухе их всего 16 000.

В чем же польза этого открытия?

Исследователи говорят, что их результаты закладывают основу для прецизионной таргетной терапии для лечения потери слуха, которая возникает, когда молекулярные ворота TMC1 деформированы или отсутствуют.

Потеря слуха является одним из наиболее распространенных неврологических расстройств – оно затрагивает более 460 миллионов человек во всем мире. А чтобы разработать оптимальные методы лечения потери слуха, нужно знать, в каких молекулах возникает заболевание, нарушая их структуру.

TMC1 встречается у млекопитающих, птиц, рыб, амфибий и рептилий. По словам Холта, тот факт, что эволюция сохранила этот белок у всех видов позвоночных, подчеркивает, насколько он важен для выживания.

Безусловно, способность слышать звук и различать, является ли он признаком угрозы, отвечает биологической выживаемости вида. Но слух также важен для социального взаимодействия – распознавания разных голосов и интонации. Удивительно, но присущая высшим животным способность различать оттенки настроения говорящего человека, улавливать даже скрытый смысл в словах начинается с открытия крошечных молекулярных ворот, которое производит TMC1.

Понравилось? Поставьте лайк нашему проекту – www.ilike.boston, подписывайтесь на наши новости и звоните нам.

Прочитай эту новость на английском